Enfermedad de Rendu-Osler con afectación hepática: primer trasplante en España
作者: Miguel Angel Núñez ViejoAna Fernández MontesJosé Luis Hernández HernándezFernando Pons RomeroEmilio Fábrega GarcíaRoberto Zarrabeitia
作者单位: 1Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, España
2Servicio de Aparato Digestivo, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, España
3Servicio de Medicina Interna, Unidad de THH, Hospital de Sierrallana, Torrelavega, España
刊名: Medicina Clinica, 2010, Vol.135 (12), pp.552-555
来源数据库: Elsevier Journal
DOI: 10.1016/j.medcli.2010.03.025
关键词: Rendu-Osler’s DiseaseHepatic and Cardiopulmonary involvementRefractory Heart FailureHepatic Trasplant
英文摘要: Abstract(#br)Background and objective(#br)Rendu-Osler’s disease (RO) is a rare systemic vascular disorder due to a fibrovascular dysplasia in the endothelium of vessels. Recurrent epistaxis is the main clinical manifestation, but arteriovenous malformations (AVMs) can involve many organs, including the liver. Hepatic involvement can develop refractory heart failure due to large shunts between the hepatic veins and the hepatic artery. Embolization and hepatic artery ligation have also demonstrated to reduce cardiac output in RO, but these therapeutic options have significant morbidity and complications such as necrosis or liver failure.(#br)Case report(#br)We report the case of a 48 years old woman diagnosed in 1987 with RO and significant hepatic involvement, with multiple fistulas...
原始语种摘要: Resumen(#br)Fundamento(#br)La Enfermedad de Rendu-Osler es un desorden sistémico debido a una alteración del endotelio vascular. Su manifestación más frecuente es la epistaxis, pero las malformaciones vasculares afectan a multitud de órganos, como el hígado, donde el desarrollo de fístulas puede ocasionar un fallo cardiaco secundario debido a los grandes shunts que se generan entre las venas hepáticas y la arteria hepática. Para resolver la afectación cardiopulmonar tradicionalmente se planteaban tratamientos como la embolización o la ligadura de la arteria hepática, pero pueden ocasionar complicaciones tan graves como la necrosis o el fallo hepático.(#br)Observación clínica(#br)Presentamos el caso de una mujer de 48 años seguida en nuestro hospital desde 1987 y diagnosticada de...
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来源刊物:
影响因子:1.399 (2012)

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